右心症就是心脏位在胸腔的右侧,而镜像异位右心合并完全器官转位在右心症中更为少见。台湾一66岁女性,主诉为呼吸困难及下肢水肿合并食欲不振及体重减轻,至三军总医院心脏外科门诊求诊,经由理学检查及胸部X光摄影发现,此病患心脏位于胸腔的右侧;再以心脏超音波及256切计算机断层等精密检查发现她的肝脏在身体左侧,胃在身体右侧,体内所有器官皆与正常人相反,合并心脏衰竭。病患多次住院及门诊追踪发现心脏功能逐渐恶化,经由详细检查及评估之后接受心脏移植手术。
因为本案例除了心脏位置是相反的,所有连接到心脏上的大血管位置也都是相反的。如何将正常捐赠者的心脏置入受赠者的体内又要兼顾各大血管的连结通畅不受压迫或撕裂出血,许多困难的因素考验着整个移植团队。三总团队于术前针对此特殊个案多次召开会议及跨院际讨论,经由详细手术计划及安排,病患于今年4月26日接受心脏移植手术;术后一周转出加护病房,目前病患已逐渐恢复正常生活功能,术后三周已准备出院,迎接全新生活的开始。
回顾过去20年学术文献报导,镜像异位右心接受心脏移植者全球仅4例。前二例为1993年及2010年美国某移植医学中心发表异位右心36岁女性及6岁男童接受心脏移植,但文献并无记载是否存活;另外两例为亚洲某心脏医学中心,患者同为异位右心接受心脏移植,但于术后短期内死亡。三总此案例目前仍稳定恢复中,三总心脏移植团队也期待在将来,能将此经验发挥及应用,造福更多病患。
来源:台湾三军总医院 2013-6-6