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【技术】新竹马偕纪念医院成功诊断全球文献报告仅百余例的罕病-「脾脏硬化性血管结节肿瘤」
录入:webmaster  来源:JXR  时间:2016-2-26  【 字体: 】 

一名年近40岁女子,在六年前例行健康检查时,意外发现脾脏有颗2公分大的肿瘤,经计算机断层及核磁共振诊断为良性血管瘤,建议长期追踪。然而后续追踪却发现肿瘤有逐渐增大的趋势,20158月计算机断层显示肿瘤已增大到5公分,因此怀疑有恶性可能,经病人同意给予执行腹腔镜微创手术切除全脾脏,术后病理报告显示此肿瘤为一罕见良性的「脾脏硬化性血管结节肿瘤」(Sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT),全球文献报导案例仅100多例。

新竹马偕一般外科医师表示,脾脏很少会长肿瘤,而「『脾脏硬化性血管结节肿瘤』更是比较罕见的一种良性血管瘤,尤其脾脏肿瘤几乎不会有什么症状,除非肿瘤大到一个程度,才有可能摸到左上腹肿块,或压迫到其他器官产生疼痛,因此病患常是在进行其他检查时意外发现。

脾脏硬化性血管结节肿瘤:核磁共振影像明显的「车轮状」特征

非淋巴性脾脏肿瘤以血管瘤为多,血管瘤是一种血管增生的良性病变;硬化意指血管因病变而硬化,上皮组织累积在血管与血管间的空腔,形成质地均匀的硬块,与正常脾脏组织质地柔软不同。临床症状上,血管瘤不会造成脾脏的功能性变化或肿大,因此病患几乎不会有症状,影像学方面,注射显影剂后,通过计算机断层检查,因为组织硬化,可以发现显影剂在肿瘤处滞留时间较长,与周边的脾脏组织相比较,肿瘤呈现比较暗的影像,该院一般外科医师表示,「最能辅助判别的还是肿瘤在核磁共振影像下『车轮状』特色,包含轴心及辐射扩散状。」

肿瘤罕见且无临床症状增加诊断治疗困难度

一般外科主任指出,「脾脏硬化性血管结节肿瘤」于2004年正式定名后,目前全球文献以个案报告为主,统计显示男女患病比例为1:2,年龄区间散布在2274岁间,好发年龄约在40岁左右,肿瘤大小从317公分不等,由于血管瘤组织为血管,并非分化的恶性细胞,依据文献所见,普遍来说患者都不会有临床症状,因此脾脏硬化性血管结节肿瘤在诊断鉴别上的确有一定困难度。

采腹腔镜微创手术伤口小又美观且复原快

手术方面,根据脾脏肿瘤大小,可以选择传统开腹手术或腹腔镜微创手术来摘除脾脏,而腹腔镜微创手术伤口较小也较美观,术后恢复也比传统开腹手术快,个案病患以腹腔镜微创手术切除全部脾脏,手术进行约90分钟,术后恢复良好并于术后第四天出院,后续门诊追踪也没有其他异状。

持续追踪及提高警觉医病合作发挥最大治疗成效

「持续追踪及提高警觉仍是治疗脾脏肿瘤的关键因子。」虽然肿瘤初步鉴别为良性,但也不乏良性血管瘤最终演化成恶性肉瘤的案例,病患仍应遵从医嘱定期追踪;此外,一般都以超音波追踪肿瘤发展,然而针对相对少见的脾脏肿瘤,医师更必须提高警觉,辅以血液检查及计算机断层、核磁共振影像检查加以判别,早期发现早期治疗,才能将肿瘤对身体的伤害降至最低。目前该院一般外科腹部手术,90%案例均以腹腔镜微创手术进行,除医师持续进修医学专业及掌握疾病趋势外,相关医疗设备及技术也日益求精,相信能提供民众最好的治疗选择。

来源:新竹马偕纪念医院 2016.2.1

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